Wilson Hastalığı Nedir?
Wilson hastalığı için ilk önce bahsetmemiz gereken içerik Bakır(Cu)’dır. Bakır insan vücudunda önemli değere sahip bir eser elementtir. Vücuttaki serbest radikallerin temizlenmesinde önemli bir görevi vardır. Peki eğer bu elementi yeterince kullanamazsak ve vücudumuzda birikmeye başlarsa ne olur? Yaptığı tüm olumlu etkiler tersine dönerek serbest radikallerin oluşumuna ve DNA’da parçalanmaya neden olarak hücrelerin erken ölümüne yol açmaktadır. Bu ölümler çocukluk çağında ortaya çıkarak önemli ve kalıcı sağlık sorunlarına neden olabilir.
Wilson Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Wilson Hastalığı vücutta bakır elementinin birikmesinden kaynaklanan otozomal geçişli yani kalıtsal bir hastalıktır. Bu durumdan kaynaklanan Wilson Hastalığı belirtileri;
- Akut hepatit,
- hemolitik anemi,
- glomerulonefrit ve psikiyatrik bozukluk bulgularına rastlanmaktadır.
Her hastalıkta olduğu gibi Wilson Hastalığı için de erken tanı çok önemlidir. Çünkü erken tanı ile birlikte nörolojik bozuklukları (yürüme ve konuşma bozukluğu), organ bozukluklarını önlemek mümkündür.
Bakır Birikimi Nasıl Gerçekleşir?
Wilson hastalığında bakır birikimi birkaç yol ile gerçeklemektedir. Bu yollardan ilki emilimdeki fazlalıktır. Genetik sorundan kaynaklı olarak bakır elementini vücudun gereğinden fazla emmesi birikime neden olur. İkinci ve en önemli yol ise atımda azalmadan kaynaklı birikimdir. Genelde Wilson hastalığında bakır birikiminin nedeni atımdaki yetersizlikten kaynaklanmaktadır. Son bir yol olarak da dağılımdaki anormallikler nedeni ile bakır birikimidir. İnce bağırsaktan emilen bakır safra ile atılmaktadır. Bu işlevlerde atım, emilim ve dağıtım dengelerindeki bozukluk bu hastalığı oluşturmaktadır.
Wilson hastalığı daha çok çocukluk çağında ortaya çıkmaktadır. Öyledir ki bu hastalarda bakır atımı doğuştan bozuk olmasına rağmen hastalık 5 yaş sonrasında ortaya çıkmaktadır. Hastalık bakırın en çok bulunduğu organlarda hasara neden olmaktadır. Bu organlar karaciğer, beyin, böbrek ve kalptir. Ayrıca sarılık, hepatomegali, splenomegali ve asit birikimi karaciğerde siroz bulgularını göstermektedir.
Wilson Hastalığında Beslenme Nasıl Olmalıdır?
Bakır atımının azaldığı, birikiminin doku ve organlarda harabiyet yapacağı Wilson hastalığında bakırdan kısıtlı bir beslenme tedavisi uygulanmalıdır. Ancak bu kısıtlama çocuğun yaşı, kilosu ve büyüme hızına göre değişiklik göstermektedir. Tüm hesaplamalara ek olarak tek tek her besinin verilen miktarındaki bakır hesaplanarak ilerlenmelidir. Ayrıca hastalığın 5-6 yaşlarda çıktığı düşünülürse yaklaşık 1 mg bakır içeren bir beslenme programı birikimi önlemek amacıyla uygulanabilir. Beslenme programında amaç birikiminin önüne geçerek semptomları azaltmak ve çocuğun yaşıtlarına uygun büyümeyi yakalamasını sağlamak olmalıdır. Günlük 1 g kadar tuz tüketimine ve 10 g tereyağı tüketimine müsaade edilmektedir. Ancak bu iki içerik için bu limitlerin dışına çıkılmamalıdır.
Örneğin organ etleri, yağlı tohumlar, kuru baklagiller, et , deniz ürünleri, yumurta ve yeşil yapraklı sebzeler bakırın iyi kaynaklarındandır (>2 µg/g). Rafine edilmiş tahıllarda, şeker, süt ve süt ürünlerinde bakır düzeyi düşüktür (<2 µg/g). Ayrıca Wilson hastalığında penisilamin ve tiomolibdatların kullanımı bakır birikimini engeller, antiasitlerin aşırı kullanılması bakır emilimini azaltır.
Yaş Gruplarına Göre Bakır Gereksinimi
- 0-6 ay arası için gereksinme günlük 0.4-0.6 mg
- 6-12 ay ara için gereksinme günlük 0.6-07 mg
- 1-3 yaş için gereksinme günlük 0.7-1.0 mg
- 4-6 yaş için gereksinme günlük 1.0-1.5 mg
- 7-10 yaş için günlük gereksinme 1.0-2.0 mg
- 11 yaş ve üzeri için gereksinme 1.5-2.5 mg
- Yetişkinler için için bakır gereksinmesi günlük 1.5-3.0 mg’dır
Sonuç olarak sağlıklı bireylerde bakır eksikliği görülmez. Çeşitli bir beslenmeye açık bireylerde vitamin ve mineral dengesini sağlamak mümkündür. Tek tip beslenme gerçekleştiren, özellikle vejetaryen ve vegan beslenenler son olarak da çok uç kısıtlı diyet yapanlarda bakır eksikliği görülme riski yüksektir. Verilen günlük gereksinme miktarları sağlıklı bireyler için geçerlidir. Wilson hastalığında ise bu içeriklerin çok çok daha altında bir bakır kısıtlaması gerekmektedir ve bu kısıtlama içeriği bir diyetisyen tarafından gerçekleştirilmelidir.
